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过敏性紫癜（儿科） 概念：过敏性紫癜又称享一舒综合症，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛，腹痛、便血，血尿和蛋白尿。多发生于2—8岁的儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋二季居多。 诊断标准： 1. 皮肤、粘膜紫癜或内脏出血，紫癜分批出现，对称性分布，尤以四肢伸侧为多，成小点片状，重者融合成小片状或血疱，可伴有关节痛（关节型紫癜），腹痛、便血（腹型紫癜）和肾脏损害（紫癜型肾炎）。 2. 毛细血管脆性试验多数阳性，而其它各项出凝血试验均正常。 3. 须除外其它种疾病引起的血管性紫癜。 4. 可伴有肉眼或镜下血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压等。 具备第1—3项即可确诊，兼有第4项诊断过敏性紫癜肾炎。 鉴别诊断： 1. 特发性血小板减少性紫癜：临床特点是皮肤、粘膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。 2. 风湿性关节炎：典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，表现为关节红、肿、热病，活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形，但此起彼伏，可延续3~4周。 还应注意与其它肾脏疾病及外科急腹症等鉴别。 治疗： 1. 一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有寻麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20~40mg/kg。 2.糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1－2mg/kg，分次服用，或用地塞米松、早基泼尼松龙每日（5－10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。 3.抗凝治疗 （1）.阻止血小板聚集和血栓形成的药物，阿司匹林3－5mg/kg/d，或每日25－50mg，每日一次服用，潘生丁每日3－5mg/kg，分次服用。 （2）.肝素 每次0.5－1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。 （3）.尿激酶 每日1000－3000u/kg静脉滴注。 （4）.其他 钙通道拮抗剂如硝苯吡叮啶，非甾体抗炎药如消炎痛，中药治疗如贞芪扶正冲剂、复方丹参片等。 诊治进展： 临床上一定要区分过敏性紫癜（HSP）出血和凝血机制异常的主次矛盾才能给予正确处理，有报告检测了HSP患儿部分促凝血、抗凝血分子标表物，认为HSP患儿存在血管内皮损伤，血小板活化，抗凝机制和纤溶机制受损，普遍存在血栓前状态和发生弥漫性血管内凝血（DIC）危险，且HSP肾炎组这种病理生理改变更为严重，因而，高凝状态应是大多数HSP患儿的主要矛盾。有学者发现HSP除D－二聚体等提示高凝状态的物质升高以外，组织因子途径抑制物等抗凝物质也随之增加，以至于恢复期患儿凝血机制多恢复正常。也有研究发现HSP患儿存在天然抗凝物质消耗增加，小剂量肝素『20u/（kg·d）』治疗可以减少其消耗水平。临床治疗既要了解每一阶段发生的病理改变，也要考虑机体的自身纠偏能力。